PATHOLOGIES MAMELONNAIRES

J. HOFF

Cercle Pyrénéen de Gynécologie
Réunion du 14 Mars 2002

La pathologie de la région aréolo-mamelonnaire est pour le dermatologue représentée soit par des atteintes spécifiques comme par exemple l'adénomatose érosive ou l'hyperkératose naevoïde des mamelons, soit par la localisation de quelques dermatoses autonomes dont le diagnostic s'appuie sur l'examen de l'ensemble du tégument. Le point central reste, bien entendu, de ne pas méconnaître une tumeur maligne du sein, ce qui, le cas échéant, impose une prise en charge gynécologique immédiate. Dans cette optique, la maladie de Paget du mamelon doit être bien connue du praticien.

La description qui suit sera arbitrairement limitée aux problèmes pour lesquels le gynécologue est en pratique parfois consulté: atteintes dysmorphiques, tumeurs malignes d'expression cutanée, tumeurs bénignes, localisations à l'aréole ou au mamelon de quelques dermatoses.

1 -ATTEINTES DYSMORPHIQUES

1 - 1 - Mamelons surnuméraires (Polythélie)
Bien plus fréquents que les seins surnuméraires, ils se développent d'eux-mêmes sur le trajet des deux lignes mammaires embryonnaires qui s'étendent des sillons axillàires antérieurs jusqu'à la face interne du haut des cuisses et même, dans 10 des cas, ailleurs. Toutes les variétés sont possibles : mamelon, aréole, glande sous mammaire isolés ou associés uni ou bilatéralement. La polythélie pileuse en constitue une autre variété dans laquelle des touffes de poils, isolés en apparence, mais situés sur la crête mammaire, sont associées à des structures glandulaires sous-jacentes repérables histologiquement.

Beaucoup plus fréquent chez la femme (1 à 5 %) q ue chez l'homme. La lésion se réduit généralement à une papule brune insignifiante de quelques mm de diamètre, située en dessous d'un sein et rappelant un naevus. Une transmission familiale est possible.

Habituellement isolés, les mamelons surnuméraires ont été décrits dans le cadre de rares génodermatoses, associés à des anomalies rénales homolatérales (agénésies, polykystose, uropathies obstructives), justifiant pour certains un bilan uro-néphrologique de dépistage (controversé). Le syndrome de Simpson Golabi Behmel lié à l'x, associé une polythélie à une croissance accélérée, une polydactylie, des défects de la ligne médiane et un retard mental.

Le diagnostic de polythélie est rarement posé, sinon en présence de tissu glandulaire associé soumis aux stimulations hormonales de la puberté et de la grossesse (douleurs, augmentation de volume).

L'adénomatose érosive (voir plus loin) peut y siéger; de même, une dégénérescence est également possible à ce niveau niais reste exceptionnelle.

L'exérèse simple peut être pratiquée sur insistance de l'intéressé(e).

1 - 2 -Mamelons inversés
Fréquents (jusqu'à 10 %c, des femmes), source d'anxiété et de difficultés à allaiter. Aisément réductibles par application progressive d'une pression négative au moyen d'un capuchon de plastique relié à une seringue d'aspiration ("nipplette").

Correction chirurgicale possible, mais supprimant les possibilités d'allaitement.

1 - 3 - Hyperkératose naevoïde des mamelons
Peu fréquente, plutôt chez la femme, d'apparition précoce sous la forme d'un épaississement brun noir papillomateux de l'aréole et/ ou du mamelon, fait d'excroissances filiformes tassées les unes contre les autres. Absence de tout signe fonctionel. L'hyperkératose est sensible à l'imprégnation oestrogénique (majoration pubertaire et gravidique) ; elle est possible chez l'homme, parfois associée à une oestrogénothérapie ou à des anomalies endocriniennes. L'histologie en est peu spécifique. Les traitements kératolytiques (salicylés, rétinoïdes, etc ... ) ont des effets symptomatiques et parfois décevants. Le laser C02 peut être proposé. D'autres "variantes" ont été décrites (Levy-Franckel) :

- extension par contiguité d'un hamartome épidermique (naevus verruqueux) unilatéral

- associé à une pathologie cutanée telle que maladie de Darier, acanthosis migrican, ichtyose ou érythrodermie ichtyosiforme, voire lymphome T cutané

1 - 4 - Hypertrophie des mamelons
Elle peut être corrigée chirurgicalement.

1 - 5 - Agénésie mamelonnaire
Rare. Isoolée ou associée à une anomalie du cuir chevelu et des oreilles, alors transmise sur le mode dominant.

2 - TUMEURS MALIGNES

2 - 1- Maladie de Paget du mamelon
Il s'agit d'un adénocarcinome intra-épi dermique fréquemment associé à un adénocarcinome mammaire intra-galactophorique sous-jacent.

Il représente 1 à 4 %, de tous les cancers du sein et s'observe chez la femme plutôt autour de la soixantaine. Exceptionnel, mais plus grave chez l'homme.

Cliniquement il s'agit d'une plaque érythémato-squameuse bien limitée, unilatérale, intéressant le mamelon et parfois l'aréole, pouvant s'ulcérer, bourgeonner ou rétracter le mamelon. Initialement mamelonnaire, insdieuse et discrète, d'aspect peu spécifique au début la lésion s'étend lentement de manière centrifuge à l'aréole et très tardivement à la peau, souvent associée à une masse sous-jacente perceptible (2/3 des cas). En cours d'évolution, des améliorations transitoires trompeuses peuvent s'observer.

Histologiquement . image caractéristique des cellules de Paget au cytoplasme clair, vacuolaire, à gros noyaux hyperchromatiques. Les mitoses sont fréquentes. Ces

cellules sont le résultat de la migration de cellules du carcinome mammaire sous jacent (arguments immuno-histochimiques).

Il convient d'éliminer un eczéma (bilatéral, résolutif après corticothérapie locale), un psoriasis (plutôt bilatéral, associé à d'autres localisations spécifiques), un carcinome baso-cellulaire, une maladie de Bowen, une adénomatose érosive, etc: tout doit être fait pour faire la preuve qu'il ne s'agit pas d'une maladie de Paget (la biopsie s'impose au moindre doute).

L'évolution du carcinome sous-jacent détermine le pronostic: chirurgie radicale en raison du caractère multi-focal de l'adénocarcinome intra-galactophorique associé, voire conservatrice et couplée à la radiothérapie en l'absence de masse repérable et en présence d'une mammographie normale. A noter que le carcinome intra-galactophorique sous jacent, in situ ou plus rarement invasif, est retrouvé histololgiquement dans plus de 80 % des cas.

2 - 2 - Carcinome baso-cellulaire
Très rare, plus fréquent chez l'homme (rôle des expositions solaires) il en reproduit les variantes habituelles : plaques congestives squameuses dans les formes pagétoïdes, formes perlées en plaque à rebords ourlés, formes ulcéreuses, formes tumorales bourgeonnantes...

L'exérèse chirurgicale permet la guérison.

2 - 3 - Maladie de Bowen du mamelon
Il s'agit d'une plaque squamo-croûteuse et érosive rappelant un carcinome baso-cellulaire, voire une maladie de Paget avec laquelle elle a pu être confondue histologiquement (utilisé des immuno-marquages).

2 - 4 - Léiomyosarcome
Rarissime au niveau du mamelon.

En matière carcinologique, certains signes sont à ne pas négliger, tels que l'écoulement mamelonnaire ou la rétraction du mamelon:

- L'écoulement mamelonnaire: il peut avoir une signification péjorative et doit faire éliminer une étiologie maligne, notamment s'il est unilatéral, persistant, spontané, hématique, etc... mais une telle étiologie n'est pas la plus fréquente. Il peut, en effet, être physiologique, blanc, blanc jaunâtre... ou encore symptomatique d'une ectasie galactophorique : blanchâtre ou hématique, unilatéral, associé à une tumescence sous-jacente douloureuse; le diagnostic est assuré par la biopsie dilatation des canaux galactophores remplis d'une substance amorphe. Il peut également s'observer au cours de l'adénomatose érosive du mamelon (voir plus loin) ou au cours des tumeurs syringomateuses. Il peut enfin avoir une origine médicamenteuse : galactorrhée noire consécutive à la prise de phénothiazines, (perphénazine), ou de tétracyclines (minocycline).

- La rétraction du mamelon: il s'agit d'un signe cardinal mais généralement tardif de néoplasie, souvent associé à une peau d'orange; il s'observe chez la femme dans les formes évoluées, dans les formes inflammatoires de maladie de Paget ou encore au cours des lymphomes du sein. De même il s'observe fréquemment chez l'homme en raison de la proximité de la peau sus-jacente.

Il sera facilement distingué des mamelons inversés (voir plus haut) ; il peut enfin s'observer en dehors de tout cancer, î1u cours, par exemple, de l'ectasie galactophorique, des tuberculoses mammaires, etc...

3 - TUMEURS BENIGNES

3 - 1 -L'adénomatose érosive du mamelon
Elle trouve son origine dans les canaux galactophoriques terminaux du mamelon et les tissus aréolaires. Elle s'observe plutôt autour de la quarantaine, très rare chez l'homme ou le nouveau-né. Souvent révélée par un écoulement séreux ou sanglant du mamelon, en recrudescence pré-menstruelle. Douleurs, prurit brûlures se développent avec le temps; l'examen révèle une masse ou une rétraction du mamelon avec une surface érosive, inflammatoire, croûteuse, rappelant un eczéma et surtout une maladie de Paget; il n'y a pas d'adénomégalie satellite en dehors d'épisodes possibles de surinfection. La biopsie montre une prolifération bénigne ductale superficielle, ulcérante, sans atypie, constituée de deux couches de cellules, l'une interne, épithéliale, l'autre externe, myoépithéliale. La confusion est souvent possible avec le cancer galactophorique. L'immuno-marquage par l'antiactine, ici négatif, permet la distinction. Le traitement chirurgical repose sur u ne excision large du mamelon avec reconstruction en raison de récidives fréquentes. Cryochirurgie pour certains.

3 - 2 - Les tumeurs syringomateuses du mamelon
Quoique bénignes, il s'agit de tumeurs agressives à type de nodules, d'érosions avec parfois rétraction ou écoulements mamelonnaires. L'exérèse complète s'impose.

3 - 3 - Hyperplasie sébacée aréolaire
Infiltration jaunâtre papuleuse, acquise, de l'une ou des deux aréoles ; s'observe dans un contexte d'hyperoestrogénie.

3 - 4 - Le polype annexiel du nouveau-né
Petite tumeur isolée de l'aréole, d'abord rosée, qui fonce et s'élimine en quelques jours. Constitué de follicules pileux, de grandes eccrines et de glande sébacées vestigiales.

4 - LOCALISATIONS A L'AREOLE ET/OU AU MAMELON DE QUELQUES DERMATOSES

4 - 1 - Eczéma des mamelons

        4 - 1 - 1 - eczéma atopique: c'est le plus souvent en cause (critère mineur de dermatite atopique). L'atteinte est bilatérale : érythème prurigineux, squameux et fissuré, émietté, voire vésiculeux et suintant ou sec, lichénifié. Le prurit est constant; l'évolution est chronique avec des rémissions. Le diagnostic s'appuie sur le contexte (antécédents personnels d'asthme, de rhinite saisonnière, atopie familiale, atteinte des grands plis de flexion) ; en cas d'atteinte unilatérale et chronique, une biopsie devra impérativement éliminer une maladie de Paget, une maladie de Bowen ou un épithélioma baso-cellulaire. La corticothérapie locale à la demande fait rétrocéder les lésions, mais des récidives sont habituelles.

       4 - 1 - 2 - eczéma de contact: à des topiques renfermant des substances réactogènes : crèmes à lanoline, à la camomille, à du vernis à ongle (plaque d'eczéma associée sur les seins), à des sous-vêtements en fibres synthétiques (soutien-gorge ou bonnets en mousse de caoutchouc), etc...

    - la pratique de percing est à l'origine d'intolérances au nickel.

4 - 2 - Le psoriasis
plaque érythémato-squameuse avec ou sans prurit selon les cas; plutôt bilatéral. La lésion péri-aréolaire devra être distinguée d'une maladie de Paget. Ici encore, la recherche d'autres localisations évocatrices (coude, genou, ongle, cuir chevelu... aidera au diagnostic.

4 - 3 - La sclérodermie en plaques (morphée)
Il s'agit de plaques fermes, indurées, ivoirines, qui sont centrées par l'aréole, parfois limitées d'une bordure violacée, responsables de déformation du sein. Serait plus fréquente chez les femmes ayant subi une radiothérapie pour un cancer du sein.

4 - 4 - Les infections

    4 - 4 - 1 - infections bactériennes : peuvent être soit primitives, soit secondaires
   - primitives:
        . le chancre syphilitique était transmis aux nourrices par le nourrisson contaminé. Historique, ne se voit plus.

        . La maladie de Lyme peut induire un nodule pseudo-lymphomateux douloureux sur le site de piqûre d'une tique infectée par une borrelia. Le traitement par l'amoxicilline ou par les tétracyclines stoppe l'évolution de l'infection.

    - secondaires:
        . au cours de l'allaitement: surinfection du mamelon, le plus souvent à staphylocoque doré, sinon à streptocoque ou entérocoque.
        . l'hidradénite suppurée serait dûe à l'occlusion des follicules pileux par de la kératine avec inflammation secondaire des glandes sudoripares apocrines et surinfection à l'origine de folliculites , d'abcès, de fistules et de cicatrices . Evolue par poussée dans un contexte d'atteintes multiples (aisselles, aînes ... ). La trétinoïne et la clindamycine locales sont proposées ; la chirurgie est parfois nécessaire. L'atteinte aréolaire isolée, peu fréquente, est à l'origine d'abcès récidivants que seule l'exérèse peut contrôler.

       4 - 4 - 2 - infections virales

        . l'herpès du mamelon est exeptionnel (contage sexuel du fait de l'allaitement d'un enfant atteint).

        . zona il est possible dans le cas d'une atteinte thoracique métamérique unilatérale

        . les verrues, de même que

        . molluscum contagieux ne sont pas rares à ce niveau.

    4 - 4 - 3 - infections lévuraires : les candidoses sont possibles au niveau du mamelon en cas de muguet buccal du nourrisson; l'aspect en est trompeur, fruste, s'exprimant par de'simples,douleurs en cours d'allaitement; le traitement peut être difficile et s'adresse aussi à l'enfant.

    4 - 4 - 4 - infections parasitaires, : la gale est fréquente au niveau du mamelon chez la femme: prurit nocturne, desquamation, escoriations ou nodules. Le contexte familial et la reconnaissance d'atteintes spécifiques (poignet, espaces inter-digitaux) assurent le diagnostic, au besoin confirmé par la mise en évidence du sarcopte.

4 - 5 - Diverses formations cutanées peuvent incidemment intéresser la surface de l'aréole ou du mamelon: verrues séborrhéïques, naevi pigmentaires plans ou papulleux, neurofibrornes au cours de la maladie de Recklinghausen, léiomyomes, etc...

5 - DIVERS

5 - 1 - Les dermites irritatives du mamelon - au cours de la lactation : par irritation mécanique, fissures et surinfections secondaires par des pyogènes à l'origine d'impétigo et d'abcès éventuellement. Intérêt des mesures préventives : émollients, antiseptiques légers, voire stéroïdes locaux de classe I. - au cours de la pratique de certains sports

    . irritation douloureuse par frictions répétées contre les vêtements en contact direct avec la peau chez certains adeptes du jogging. Prévention par le port de soutien-gorge ou l'interposition de sparadrap...

    . également possibles contre les planches de surf...

5 - 2 - Inclusions pilaires décrites chez les femmes pratiquant la tonte de la laine, des poils d'animaux (instituts canins) ou des cheveux (coiffeuses) : inclusions péri-aréolaires responsables d'abcès récidivants.

5 - 3 - Pathomimies: Diagnostic d'exclusion : dermite sévère, chronique, inexplicable, récidivante à type d'abcès, d'ulcérations à contours géométriques auto-provoqués par des inoculations septiques ou au moyen d'objets acérés. Troubles de la personnalité associés. Pronostic péjoratif. Refus habituel d'une consultation psychiatrique.

CONCLUSION

L'identification des atteintes cutanées de l'aréole et du mamelon est nécessaire au dépistage et au traitement de néoplasies potentiellement évolutives ou déjà évoluées. Ainsi, toute lésion unilatérale et persistante doit faire pratiquer un contrôle histologique, en particulier à la recherche d'une maladie de Paget en vue d'un traitement précoce conditionnant la guérison; de même, une rétraction mamelonnaire, un écoulement anormal ou encore la perception d'un nodule sous aréolaire mal identifié devront sans attendre faire éliminer une néoplasie mammaire par tous les moyens d'investigation disponibles.